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主動脈夾層
最危險的心血管疾病之一
主要病因
2.結締組織病
馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征（皮膚彈性過度綜合征）、Erdheim中層壞死或Behcet病等。
3.先天性心血管病
如先天性主動脈縮窄所繼發(fā)的高血壓或者主動脈瓣二瓣化。
4.損傷
嚴重外傷可引起主動脈峽部撕裂，醫(yī)源性損傷也可導致主動脈夾層。
5.其他
分型
1.Debakey分型
根據破口位置及夾層累及范圍，分為三型。
II型：破口位置通I型相同，夾層僅限于升主動脈。
III型：破口位于左側鎖骨下動脈開口以遠2～5厘米，向遠端累及至髂動脈。
根據手術的需要分為A、B兩型。
A型：破口位于升主動脈，適合急診外科手術。
B型：夾層病變局限于腹主動脈或髂動脈，可先內科治療，再開放手術或腔內治療。
臨床表現(xiàn)
1.疼痛
大多數患者突發(fā)胸背部疼痛，A型多見在前胸和肩胛間區(qū)，B型多在背部、腹部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可不顯著。
2.高血壓
大部分患者可伴有高血壓?；颊咭騽⊥炊市菘嗣玻箲]不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低甚至增高。
3.心血管癥狀
夾層血腫累及主動脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時發(fā)生主動脈瓣關閉不全，可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源?？捎?/span>心包摩擦音，胸腔積液。
4.臟器和肢體缺血表現(xiàn)
夾層累及內臟動脈、肢體動脈及脊髓供血時可出現(xiàn)相應臟器組織缺血表現(xiàn)，腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經癥狀。
主要癥狀
疼痛
- 多為突發(fā)的劇烈疼痛，為刀割樣或撕裂樣，難以忍受，鎮(zhèn)痛劑難以緩解。
- 疼痛部位與主動脈夾層發(fā)生的部位密切相關。A型多在胸前；B型多在背部、腹部。
- 患者煩躁不安，大汗淋漓。
關閉不全癥狀
- 若夾層位于主動脈根部累及主動脈瓣而造成瓣膜完整性受損亦可出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全的癥狀，約50%的患者可出現(xiàn)。
- 輕度關閉不全患者可無癥狀或被疼痛所掩蓋。
- 嚴重者可有粉紅色泡沫痰、不能平臥等急性左心衰竭癥狀。
供血障礙癥狀
- 冠狀動脈供血障礙時，可表現(xiàn)為心絞痛、心肌梗死，嚴重者可引起死亡。
- 肋間動脈供血障礙嚴重者可有截癱。
- 腹腔臟器供血障礙可引起腹痛、腹脹、腸麻痹、腸壞死、腎功能不全等。A型患者中2%～7%有暈厥。
檢查
影像學檢查
- 心電圖
- 超聲心動圖，是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)檢查，能顯示出分離的內膜、真腔、假腔及附壁血栓，但降主動脈夾層的敏感性較低。
- CT檢查，是最常用的檢查方法之一。
- 磁共振檢查，是目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段，是一種診斷所有類型（3級除外）主動脈夾層敏感性和特異性均很高的顯像方法。
- 主動脈造影，可描述包括分支血管的累及程度和范圍，檢測主動脈夾層并發(fā)癥，有時還可見斷裂的內膜片。
- 血管內超聲（IVUS），IVUS直接從主動脈腔內觀察管壁的結構，能準確識別其病理變化。對動脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%。但同屬侵入性檢查，有一定危險性，不常用。
- 胸片檢查，胸片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。
診斷
心電圖
超聲心動圖
- M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。
- 二維超聲中可見主動脈分離的內膜片呈內膜擺動征。
- 多普勒超聲可檢出分離管壁雙重回聲之間的異常血流，且對夾層的分型、破口定位及主動脈瓣反流的定量分析都有重要診斷價值。
- 近年來應用經食道超聲心動圖結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層較可靠，敏感性78.3%～98%，特異性63%～96%；對降主動脈夾層病變的敏感性也較高，40%左右。
X線檢查
- 可見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局限隆起。
CT檢查
- 最常用于診斷主動脈夾層的工具之一。
- CT可顯示病變的主動脈擴張，發(fā)現(xiàn)主動脈內膜鈣化，顯示由于主動脈內膜撕裂所致的內膜瓣。其可在短時間內完成。
- 主要缺點是不利于撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在反流也不能作出判定。
磁共振檢查
- 目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段。
- 近年來采用快速屏氣條件下MRI技術，是現(xiàn)階段診斷主動脈夾層的金標準。
主動脈造影
- 可描述包括分支血管的累及程度和范圍，檢測夾層并發(fā)癥，有時還可見斷裂的內膜片。其對B型病變診斷較準確，對A型病變診斷價值較小。缺點是有創(chuàng)，具有潛在危險，需謹慎操作。
血管內超聲IVUS
鑒別診斷
- 主動脈夾層單從癥狀上很容易與其他疾病相混淆，患者需要去醫(yī)院接受正規(guī)的檢查，才能確診。
- 可通過心電圖、影像學檢查等進行鑒別。
治療
- 主動脈夾層的治療要根據患者的具體病情而定。
藥物治療
- 有效控制血壓、維持血壓穩(wěn)定性?？刂蒲獕涸?0～16kPa（75～120mmHg）。
- 減低心肌收縮性，可應用普萘洛爾。
- 鎮(zhèn)痛：對血壓不高、疼痛明顯者可用嗎啡靜脈注射；如劇痛不止伴休克者應予以輸液、輸血以糾正休克，維持血容量。
- 通氣、補充血容量嚴重血流動力學不穩(wěn)定患者應立刻插管通氣，給予補充血容量。
- 降低心率，心率在60～75次/分之間以防止病變的擴展。
手術治療
外科手術是切除內膜撕裂口，防止夾層破裂所致大出血，重建因內膜片或假腔造成的血管阻塞區(qū)域的血流。
（1）A型主動脈夾層為防止急性A型夾層破裂或惡化，應盡早手術治療，慢性期患者經觀察病情變化，也需手術。A型夾層需在體外循環(huán)下進行，手術的關鍵是找到內膜破口位置，明確夾層遠端流出道情況，根據病變不同，采用不同手術方式（升主動脈置換、Bentall手術、Sun式手術等）。近幾年已有學者嘗試腔內治療A型主動脈夾層。
（2）B型主動脈夾層血管腔內技術及支架材料不斷發(fā)展，B型主動脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕，其優(yōu)點創(chuàng)傷小、出血少、恢復快，死亡率低，尤其適用于高齡及全身情況差無法耐受傳統(tǒng)手術者，已成為復雜性B型主動脈夾層的標準治療術式，也適用于部分累及主動脈弓或內臟動脈的夾層病例，與傳統(tǒng)開放手術相比降低了圍手術期并發(fā)癥發(fā)生率。
- 手術指征：
- 近端主動脈夾層，包括繼發(fā)性主動脈瓣關閉不全者。
- 接受足夠藥物治療，動脈夾層仍在繼續(xù)發(fā)展者。
- 主動脈大分支受累引起臟器功能障礙危及生命者。
- 胸、腹、心包積血不能控制者。
- 合理藥物治療，4小時內不能控制血壓、心臟過度激動或疼痛者。
危害
- 主動脈夾層多表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈疼痛，為刀割樣或撕裂樣，難以忍受，嚴重影響患者的正常生活。
- 升主動脈破裂時，由于血液進入心包腔而產生急性心包壓塞，多數患者在幾分鐘內猝死。
預后
- 一旦確診，立即住院監(jiān)護治療，通過采取及時正確的治療，可控制病情。預后尚可。
預防
- 積極控制高血壓。
- 高血壓患者應該保持心態(tài)平和，避免激動。
- 高血壓患者應該控制飲食。
主動脈夾層
參考資料
[1]
主動脈夾層-病因-治療方法-鑒別，檢查，預防，日常生活護理-注意事項-中國醫(yī)藥信息查詢平臺 · https://www.dayi.org.cn/disease/1141606[引用日期2021-11-26]
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